腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

自觉在大局下行动******

　　作者：兰琳宗

　　近日，中共中央政治局召开民主生活会，习近平总书记主持会议并发表重要讲话，强调要牢固树立全国一盘棋思想，自觉在大局下行动，坚持小道理服从大道理、地方利益服从国家整体利益，不断提高战略思维、历史思维、辩证思维、系统思维、创新思维、法治思维、底线思维能力，切实做到前瞻性思考、全局性谋划、整体性推进各项事业。

　　“不谋全局者，不足谋一域。”习近平总书记多次强调“增强大局观念”，要求“自觉从大局看问题，把工作放到大局中去思考、定位、摆布，做到正确认识大局、自觉服从大局、坚决维护大局”。党中央提出党员干部增强“四个意识”，其中之一就是“大局意识”。对各级党组织和广大党员干部来说，牢固树立大局意识，把各领域各岗位工作融入党和国家工作大局，考校着党性觉悟，也是必须遵守的纪律规定。特别是当前开启全面建设社会主义现代化国家新征程，任务艰巨，战略机遇和风险挑战并存，更加要求广大党员干部胸怀中华民族伟大复兴的战略全局和世界百年未有之大变局，善于在大局下开展工作，既登高望远、掌握主动，又脚踏实地、奋进拼搏，不断打开事业发展新天地。

　　牢记“国之大者”，坚决贯彻执行党中央决策部署。“国之大者”关乎发展全局、事业根本。党员干部要对“国之大者”心中有数，关注党中央在关心什么、强调什么，深刻领会什么是党和国家最重要的利益、什么是最需要坚定维护的立场，始终做到在大局下思考、在大局下行动。要不断提高政治判断力、政治领悟力、政治执行力，时刻把事关党和国家前途命运、事关人民根本利益的大事放在心上，做到为党分忧、为党尽责、为党奉献。坚决维护党中央权威和集中统一领导，经常同党中央对标对表，自觉在思想上政治上行动上同党中央保持高度一致，及时校正偏差，不打折、不变通、不走样。

　　坚持算大账、算长远账，不打小算盘、不搞小聪明。小道理要服从大道理，地方利益要服从国家整体利益。自觉在大局下行动，要求领导干部想问题、作决策、抓落实，善于算大账、总账、长远账，不能只算地方账、部门账、眼前账。要站在党和国家大局上想问题、看问题，着眼于党和国家整体利益、根本利益、长远利益来权衡利弊得失。无论综合性决策还是专项性决策，都要找准在全局中的合理定位，做到科学决策、民主决策、依法决策。从大处着眼、小处着手、有的放矢，把情况看清、看准、看透，并积极考虑全局需要，决不能只顾当前、不计长远，只打自己的小算盘，损害全局利益。

　　既为一域增光，又为全局添彩。自觉在大局下行动，不是不顾实际，机械性贯彻落实党中央决策部署，而是善于把党中央的决策部署同本地区本部门的实际有机结合起来。要因地制宜、因时制宜，紧密结合各自实际，开动脑筋、主动作为、大胆作为，创造性开展工作，真正让党中央决策部署落地见效，坚决克服空喊口号、机械执行、消极应付等不良倾向。以“一盘棋”思想达到“一子落”带动“全盘活”，实现“立足全局谋一域、干好一域促全局”。

　　纪检监察机关是政治机关，要带头在大局下行动，更加自觉把工作置于党和国家大局中谋划推进，始终在党中央集中统一领导下忠实履行职能职责，紧紧围绕贯彻落实党中央决策部署来谋划和开展各项工作。推进政治监督具体化、精准化、常态化，严肃查处违反政治纪律和政治规矩问题，坚决纠正贯彻落实党中央方针政策和工作部署存在的政治偏差，督促推动党员干部在新征程上牢记“国之大者”，善谋国之大计、党之大计，敢于担当、积极作为，造福人民、赢得民心。（兰琳宗）